<<
>>

Х



Халлерманна-Штрайффа [Hallermann-Streiff] синдром (окуло-мандибуло-фасциальный синдром)

Наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием гипоплазии лицевого черепа и карликовости.
Сужение верхних дыхательных путей вызывает осложнения: затруднение дыхания и обструктивное апноэ во время сна. Отмечаются врожденная катаракта, микрофтальмия, арковидное небо, микростомия. Возможны микроцефалия, нистагм, косоглазие, множественные глазные аномалии, глаукома, лордоз, сколиоз, узкая грудная клетка, синдактилия, крипторхизм.

Трудная интубация вследствие микрогнатии, ломких зубов и гипоплазии носовых ходов. Специальных рекомендаций по выбору препаратов нет. М:Ж — 1:1.

Хаммана-Рича [Hamman-Rich] синдром (фиброз легких идиопатический, Хаммана-Рича болезнь)

Хамман Л. (Hamman L.) (1877-1946) — американский врач.

Рич A. (Rich A. R.) (1893-?) — американский врач.

Предположительно аутосомно-доминантный тип наследования. Заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим дцффуэиым пневмофиброзом с развитием гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Характерны нарастающая одышка, цианоз, полицитемия, деформации пальцев в виде барабанных палочек. Развиваются тяжелая недостаточность правых отделов сердца и легочное сердце. При рентгенологическом исследовании выявляется диффузный легочный фиброз. Заболевание сопровождается повышением концентрации IgA.

При проведении анестезии следует учитывать легочные и сердечные нарушения.

Хантингтона хорея

Хантингтон Г. X. (Гентингтон) (Huntington G. S.) (1851-1916) —

американский невропатолог из Нью-Йорка.

Является дегенеративным заболеванием ЦНС. Характеризуется выраженной атрофией хвостатого ядра и в меньшей степени putamen и globulus pallidum. В основе лежат биохимические нарушения в виде дефицита в базальных ганглиях ацетилхолина, а также синтезирущих его ферментов — ацетилтрансферазы и гаммааминобутировой кислоты (ГАБК).
Некоторые разновидности данного заболевания (дефицит ГАБК) передаются по аутосомно-доминантному типу. Чаще проявляется в 35-40 лет. Проявляется прогрессирующим слабоумием в сочетании с хориоатетозом. Вовлечение глоточных мышц может приводить к аспирационным осложнениям. Многие больные заканчивают жизнь самоубийством. Обычно от начала заболевания до смертельного исхода проходит в среднем 17 лет. Лечение симптоматическое: используют гапоперидол или хлорпромазин, бутирофеноны, фенотиазины.

Существует мнение, что предпочтительной является ингаляционная анестезия. Во время индукции следует обязательно применять прием Селика и другие методы профилактики аспирации. Тиопентал может вызывать длительное апноэ вследствие генерализованного тонического спазма, поэтому его лучше не использовать или применять осторожно. Для индукции подходят бензодиазепины (мидозолам). Успешно применялись пропофол и тракриум. Наличие патологической псевдохолинэстеразы может у некоторых больных увеличивать время действия сукцинилхолина.

Ханхарта [Hanhart] синдром

См. Аглоссии-адактилии синдром. Хартнапа [Hartnup] болезнь

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание начинается в первые месяцы жизни, с возрастом симптомы мoгyт уменьшаться. В основе лежит нарушение транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника и проксимальных отделов почечных канальцев, в результате чего нарушается адсорбция триптофана и некоторых других аминокислот. Развивается эндогенный дефицит никотиновой кислоты. Проявляется повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам (гиперемия, шелушение, пузыри). Отмечаются атаксия, хореический гиперкинез, интенционный тремор, повышение периостальных рефлексов, нистагм, нарушение конвергенции, изменения психики (депрессии, фобии, галлюцинации), склонность к колаптоидным состояниям и сильным головным болям. Возможны гепатоспленомегалия и остеопороз.

Во время анестезии следует учитывать имеющиеся расстройства.

Хатчинсона-Гилфорда (Жильфорда) синдром

См.
Вернера синдром.

Хей-Веллса [Hay-Wells] синдром

Возможна трудная интубация вследствие гипоплазии верхней челюсти.

Хенда-Шюллера-Крисченса болезнь (Шюллера болезнь, гранулема гистокистозная, гистиоцитоз, гранулематоз липидный)

Хенд A. (Hand А.) (1868-1949) — американский педиатр. Шюллер A. (Schuller А.) (1874-1958) — австрийский невропатолог и психиатр. Крисчен X. A. (Christian Н. А.) (1876-1951) — американский врач.

Генерализованный жировой гистицитоз костной ткани, в особенности черепа; сопровождается разрушением костей, эозинофильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина. Отмечается несахарный диабет с электролитными нарушениями, печеночной недостаточностью, панцитопенией, дыхательной недостаточностью, вовлечением гортани. Больные могут получать гормоны.

Требуется купирование ВЭ расстройств. Возможны трудности при интубации вследствие уменьшения размера гортани. Во время анестезии следует учитывать дыхательные и печеночные нарушения. Херувизм

Фиброзная остеодисплазия нижней челюсти. Возможна обструкция дыхательных путей на уровне ротовой полости из-за большого языка. Иногда интубация невозможна. Может потребоваться экстренная трахеостомия. Пластические хирургические вмешательства могут сопровождаться выраженной кровопотерей.

Хиппеля-Линдау (фон Хиппеля-Линдау) синдром (болезнь)

См. Гиппеля-Линдау синдром.

Хирфордта [Heerfordt] синдром

Является одной из форм саркоидоза, характеризующейся двусторонним увеитом, паротитом и умеренной гипертермией в сочетании с параличом лицевого нерва (в 50-70%).

Считается, что механическое давление в проекции лицевого нерва во время операции и наркоза может приводить к его параличу в послеоперационном периоде.

Ходжкина болезнь (лимфогранулематоз, лимфоматоз хронический злокачественный, Пальтауфа-Штернберга болезнь, ретикулез фибромиелоидный)

Ходжкин Т. (Hodgkin Th.) (1798-1866) — английский врач. Пальтауф P. (Paltauf R.) (1858-1924) — австрийский патологоанатом.

Штернберг (Sterberg) (1872-1935) — немецкий патологоанатом.

Проявляется хроническим увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки и (часто) печени, анемией и лихорадкой. Имеется предположение о вирусной природе заболевания. Трансформация лимфоцитов (клетки Рида-Штернберга или Березовского—Штернберга) приводит к воспалительной лимфоцитарной и эозинофильной инфильтрации и фиброзу. Обычно заболевание начинается с болезненного увеличения шейных лимфатических узлов. Это может создавать трудности при интубации. Вовлечение лимфатических узлов средостения приводит к сдавлению верхней полой вены. Часто отмечается поражение легких, печени и селезенки. Возможны периферические нейропатии и сдавление спинного мозга опухолью. Больные могут получать цитостатики и кортикостероиды.

Во время анестезии учитывают имеющиеся нарушения и лекарственную терапию.

Хольт-Орама [Holt-Oram] синдром (руки-сердца синдром)

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерцу врожденные дефекты перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, пролапс митрального клапана). Отмечаются гц. поплазия и трехфаланговый I палец, расщелина неба, скелетные аномалии (гипоплазия лопаток и ключиц, сколиоз, воронкообразная деформация грудины, синдактилия).

Анестезиолог должен учитывать скелетные и сердечно-сосудистые расстройства.

Хондродисплазия метафизарная, тип Мак-Кьюсика [McKusick] (гипоплазия волос и хрящей)

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна карликовость с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей. Волосы, брови и ресницы редкие, тонкие и светлые. Возможны анемия, нарушения всасывания в кишечнике, аганглиоз кишечника, снижение клеточного иммунитета, лимфомы, рак кожи и двенадцатиперстной кишки, первичный рак печени. Герпетическая инфекция протекает очень тяжело.

Анестезиологу необходимо проводить купирование водно-электролитных нарушений и учитывать имеющиеся системные расстройства.

Хондродистрофия

См. Ахондроплазия.

Хондродистрофия новорожденных с полидактилией, тип I (коротких ребер-полидактилии синдром, тип Салдино-Нунан [Saldino-Noonan])

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется диспропорциональным укорочением конечностей, полидактилией кистей и стоп, узкой грудной клеткой, умеренной гипотрофией, отеками и тяжелой дыхательной недостаточностью, которая является причиной смерти вскоре после рождения. Возможны пороки сердца и крупных сосудов, аномалии почек (поликистоз, гипоплазия, агенезия), атрезия или стеноз ЖКТ, неполный поворот кишечника.

Во время анестезии необходимо учитывать системные нарушения.

Хромосомы 8 трисомии синдром

Отмечаются множественные аномалии лица (выступающий лоб, широкий нос, высокое арковидное небо, расщелина неба, акроцефалия) и опорно-двигательного аппарата (длинные косности и туловище, запавшая грудина, длинные и тонкие пальцы рук и ног» узкие плечевой и тазовый пояса, контрактуры суставов, добавочные ребра и позвонки, короткая шея, кифосколиоз). Возможны гидроцефалия, атрофия зрительного нерва, пороки мочевой системы (гидронефроз, сужение мочеточников), пороки сердца и сосудов. Выявляется задержка моторного и речевого развития, гипопластическая анемия, лейкопения. ПЧ 1:50 ООО; М:Ж - 3:1.

Могут быть трудности при интубации. Во время анестезии необходимо учитывать системные нарушения.

Хромосомы 18 трисомия

См. Эдвардса синдром.

Хромосомы фрагильной синдром

См. Мартина-Белл синдром.

Хроническая гранулематозная болезнь

Врожденное (связанное с Х-хромосомой) нарушение фагоцитоза, приводящее к снижению резистентности к инфекциям. Легочные проблемы из-за гранулем.

Во время анестезии учитывают дыхательные нарушения. В послеоперационном периоде проводят профилактику инфекционных осложнений.

<< | >>
Источник: Колотилов Л. В.. Редкие синдромы и болезни в анестезиологической практике. 2001

Еще по теме Х: