<<
>>

СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: М08, МЗО, M32-M34, L94)

ЮВЕНІЛЬНИЙ

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

Визначення, Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) — системне запальне захворювання сполуч­ної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежать дисфункція імунної системи, виражена автоагре- сія, патологічні імунні реакції, що поступово при­зводять до деструкції суглобів, іноді поєднується із позасуглобовими порушеннями.

Епідеміологія. Ювенільний ревматоїдний арт­рит є одним із найчастіших і найбільш інваліди- зуючих ревматичних захворювань у дітей до 16 ро­ків. За даними на 2011 р., в Україні більше 3000 ді­тей страждають на це захворювання (0,4 на 1000 ди­тячого населення). Захворювання може починати­ся у будь-якому віці, але частіше після 2 років.

Етіопатогенез. Ювенільний ревматоїдний ар­трит — мультифакторіальне, полігенно успадко­ване захворювання, виникненню якого сприяють фактори зовнішнього середовища, інфекції (стреп­тококи групи В, мікоплазма, ретровіруси, вірус Епштейна — Барр та ін.).

Основною ланкою патогенезу ЮРА є розвиток місцевої імунної реакції з утворенням автоантиті- ла до Fc-фрагмента агрегованих IgG — антитіла- анти-IgG — ревматоїдний фактор. Ці антитіла в присутності комплементу взаємодіють з автоанти- геном, відбувається формування ЦІК, що шкідли­во впливають як на ендотелій судин, так і на прилеглі тканини. У першу чергу страждає сино­віальна оболонка суглоба, в результаті чого роз­вивається артрит. У синовіальній рідині та ткани­нах суглоба при цьому утворюється надмірна кіль­кість цитокінів макрофагального походження — IL-I та IL-6, фактор некрозу пухлин (TNF-oc); IL-I і TNF-OC індукують запалення, що руйнує хрящ; IL-6 сприяє гіперпродукції білків гострої фази за­палення — С-реактивного протеїну та фібриноге­ну. Відбувається подальша активізація фермент­них систем, що руйнують хрящ. Посилення ново­утворення судин, або ангіогенез, що виникає вна­слідок дії на тканини цитокінів, також посилює деструкцію хряща та внутрішніх органів.

Морфологічно ЮРА характеризується наявні­стю хронічного асептичного запалення синовіаль­них оболонок з утворенням внутрішньосуглобово- го випоту і розвитком синовіту. У міру прогресу­вання синовіту виникає поступове руйнування су­глобового хряща, що в подальшому призводить до деформації та анкілозування суглобів.

Класифікація. Класифікація ЮРА враховує клі- ніко-анатомічні та клініко-імунологічні характе­ристики, перебіг і активність захворювання, рент­генологічну характеристику і функціональну здат­ність хворих (табл. 12).

Клініка та діагностика. Розрізняють переваж­но суглобову форму ЮРА з ураженням або без ураження очей і суглобово-вісцеральну (з обмеже­ними вісцеритами або у вигляді алергосептично- го синдрому). У 65-80 % дітей відзначається пере­важно суглобова форма ЮРА без вісцеритів, але з ураженням очей (ірит, іридоцикліт, епісклерит). Характерне ураження шийного відділу хребта і великих суглобів у вигляді моно-, оліго-, поліарт­риту, ранкова скутість і біль у ділянці шиї. Захво­рювання часто починається гостро, з підвищення температури, артралгій, набряклості та дефігура- ції уражених великих та дрібних суглобів кистей і стоп.

Поступово розвиваються деформації сугло­бів, навіть із схильністю до анкілозування. Внут­рішні органи при суглобовій формі ЮРА до про­цесу не залучаються. Суглобово-вісцеральна фор­ма з обмеженими вісцеритами характеризується розвитком олігоартриту великих і дрібних сугло­бів з вираженими деформаціями й ураженням внут­рішніх органів. Варіантами суглобово-вісцераль­ної форми ЮРА є синдром Стілла й алергосептич- ний синдром. Синдром Стілла характеризується гострим початком, гектичною гарячкою, поліар­тритом (ураженням до 10 суглобів — великих і дрібних, у тому числі хребта), лімфаденопатією (до 6-10 груп лімфовузлів, щільних, безболісних, ру­хомих), висипаннями на тулубі та кінцівках, ура­женням внутрішніх органів (полісерозит, кардит, нефрит та ін.). Алергосептичний синдром прояв­ляється тривалою гектичною гарячкою, артралгія- ми великих суглобів, стійкими шкірними висипан­нями алергічного характеру, лімфаденопатією; мо­же закінчитися одужанням або трансформацією в типовий варіант ЮРА.

Провідні критерії ЮРА: ранкова скутість (у анамнезі або на фоні захворювання); артрит трьох і більше суглобів (набряк м’яких тканин і випіт; деформація суглобів або припухлість суглобів у анамнезі); на фоні захворювання або в анамнезі відзначається артрит суглобів кисті — промене-

Таблиця 12. Класифікація ювенільного ревматоїдного артриту (за А. В. Долгополовою та співавт., 1980)

Показник Критерій діагностики
Клініко-анатомічна

характеристика

захворювання

1. Ревматоїдний артрит, переважно суглобова форма з ураженням або без ураження очей:

а) поліартрит (більше 3 суглобів);

б) олігоартрит (2-3 суглоби);

в) моноартрит

2. Ревматоїдний артрит, суглобово-вісцеральна форма:

а) з обмеженими вісцеритами (ураження ретикулоендотеліальної системи, серця, судин, нирок, легень, нервової системи, серозних оболонок, шкіри, очей), амілоїдоз внутрішніх органів;

б) синдром Стілла

3. Ревматоїдний артрит у поєднанні:

а) з ревматизмом;

б) із СЗСТ

Клініко-імунологічна

характеристика

Тест на ревматоїдний фактор позитивний

Тест на ревматоїдний фактор негативний

Перебіг хвороби Швидке прогресування

Повільне прогресування

Без помітного прогресування

Ступінь активності процесу Високий (III ступінь)

Середній (II ступінь)

Низький (І ступінь)

Стадія ремісії

Рентгенологічна картина артриту I — навколосуглобовий остеопороз; ознаки випоту у порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин; прискорення росту епіфізів ураженого суглоба

II — те ж саме і звуження суглобової щілини; поодинокі кісткові узури

III — розповсюджений остеопороз, виражена кістково-хрящова деструк­ція; вивихи, підвивихи, системне порушення росту кісток

IV — зміни, як при I-III ступенях, і анкілози

(анкілоз у шийному відділі хребта не визначає стадію процесу)

Функціональна здатність хворого 1. Збережена

2. Порушена за станом опорно-рухового апарату:

а) здатність до самообслуговування збережена;

б) здатність до самообслуговування частково втрачена;

в) здатність до самообслуговування втрачена повністю

3. Порушена за станом очей або внутрішніх органів

зап’ясткових, п’ястково-фалангових і проксималь­них міжфалангових; деформація суглобів; ревма­тоїдні підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або навколо суг­лобів; ревматоїдний фактор у сироватці крові (по­зитивний, негативний); зміни на рентгенограмі кисті та зап’ясток у передньозадній проекції, чіт­кий остеопороз кісток ураженого суглоба. За на­явності 4 і більше з 7 вищеназваних критеріїв діа­гноз ЮРА можна вважати вірогідним. Клініко- рентгенологічний діагноз підтверджують параклі- нічні показники: високі гострофазові показники запалення, збільшення IgG, IgM, IgA, зниження Т-лімфоцитів (CD4, CD8, CD19), зміни хелперно- супресорного коефіцієнта (CD4/CD8), підвищення титру антинуклеарного фактора й антитіл до по­двійної спіралі ДНК (може і не бути), ЦІК, зни­ження комплементу, серонегативний або серо- позитивний ревматоїдний фактор, рентгенологіч­ні зміни суглобів. Доцільним є дослідження сино­віальної рідини (нейтрофіли, у цитоплазмі лейко­цитів — рагоцити та ін.).

Диференційний діагноз ЮРА проводиться з за­хворюваннями, що мають подібні клінічні синдро­ми, передусім суглобовий синдром. Суглобовий синдром є проявом, окрім ЮРА, реактивного арт­риту, ревматизму, СЗСТ (СЧВ), захворювань кро­ві (геморагічний васкуліт, гемофілія, лейкоз). На відміну від ЮРА, для ревматичного поліартриту характерні ураження великих суглобів, летучість суглобового синдрому, відсутність ранкової скутос­ті та деформації суглобів. При ревматизмі домінує ураження серця, що виявляється рентгенологічним, ЕКГ, ЕхоКГ, імунологічними дослідженнями. На­явний зв’язок із перенесеною стрептококовою інфек­цією, вірогідна ефективність терапії НПЗП.

Реактивні артрити, на відміну від ЮРА, харак­теризуються зв’язком з перенесеною інфекцією (у дітей частіше з кишковою — ієрсиніозом, дизен­терією, сальмонельозом), менш вираженим сугло­бовим синдромом, суглобовим болем протягом дня, який посилюється при фізичному навантажен­ні, відсутністю ранкової скутості, можливим пору­шенням функції суглобів у гострому періоді, від­сутністю ураження серця. Рентгенологічні зміни з боку суглобів відсутні, рідко може відмічатися роз­ширення суглобової щілини. Зміни гемограми за­лежать від етіології реактивного артриту. Рекомен­довані посіви калу, серологічні дослідження для виявлення збудника.

У дитячому віці кишкова та хламідійна інфек­ції можуть обумовити розвиток синдрому Рейте­ра, який характеризується тріадою симптомів — артриту, уретриту, кон’юнктивіту.

Суглобовий синдром при СЧВ характеризуєть­ся вираженим поліморфізмом проявів: множинні та симетричні ураження суглобів, частіше між- фалангових, п’ястково-фалангових, гомілковостоп- них, з розвитком поліартритів, тендовагінітів, бур­ситів. Типова поява еритематозного висипання, іноді у вигляді кільцеподібних висипань на облич­чі, шиї, грудній клітці, у ділянці суглобів. Клініка (гарячка, типовий шкірний синдром, ураження ни­рок, серця, легень), висока лабораторна й імуно­логічна активність (комплемент, LE-клітини, ан­тинуклеарний фактор, антитіла до подвійної спі­ралі ДНК та ін.) свідчать на користь СЧВ.

Ураження суглобів туберкульозної етіології характеризується симптомами інтоксикації (суб- фебрильна температура, втомлюваність, зниження апетиту, пітливість, втрата маси тіла), лімфадено­патією, різкими болями в уражених суглобах, по­рушенням ходи. Можливий моноартрит, у тяжких випадках уражуються тазостегнові та колінні су­глоби. Рентгенологічно визначається остеопороз, можуть бути дрібні осередки розрідження кісткової тканини. Рекомендована туберкулінодіагностика.

При геморагічному васкуліті суглобовий синд­ром характеризується артралгіями, симетричним нетривалим ураженням колінних, гомілковостоп- них, рідше ліктьових суглобів, відсутністю рент­генологічних змін суглобів. Діагностика базуєть­ся на наявності в клінічній картині типових синд­ромів (шкірного, геморагічного, абдомінального, ниркового). Гемофілія характеризується гематом- ним типом кровоточивості — крововиливами в м’які тканини, внутрішні органи, у тому числі у суглоби, що виникають спонтанно або після трав­ми. Гемартрози характеризуються сильним болем, збільшенням об’єму, обмеженням рухливості суг­лоба. Діагностика ґрунтується на даних сімейно­го анамнезу, на клінічній картині (наявність кон­трактур, анкілозів суглобів), зниженні антигемо- фільних факторів (частіше фактора VIII при гемо­філії А).

Лікування. Режим хворих (постільний, напів- постільний) визначається тяжкістю перебігу ЮРА та ступенем порушення функціональної здатності суглобів. Дієта повноцінна, відповідає віку за відсутності порушення функції внутрішніх органів (серце, нирки, печінка). Терапія хворих з ЮРА спрямована на зниження активності процесу, від­новлення функції уражених суглобів, профілакти­ку ускладнень. Медикаментозну терапію умовно можна розділити на протизапальну та базисну. Протизапальна терапія представлена НПЗП (ди­клофенак натрію, вольтарен, ібупрофен, напрок- сен, індометацин тощо) і ГКС (преднізолон, мети- пред, метилпреднізолон, дексаметазон та ін.). Як базисну терапію призначають амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл тощо), цитостатики (циклофосфан, метотрексат, азатіоприн, лейкеран та ін.), препарати солей золота, Д-пеніциламін, сульфасалазин.

При суглобовій формі ЮРА I-II ступенів актив­ності препаратами вибору є НПЗП (диклофенак натрію дозою 1-3 мг/кг на добу; індометацин до­зою 1-3 мг/кг на добу; німесулід дозою 5 мг/кг на добу за 2-3 прийоми; ібупрофен дозою 10-15 мг/кг на добу за 3-4 прийоми протягом декількох міся­ців). Дітям старшого віку (після 12 років) можна призначати піроксикам, мелоксикам — препара­ти резерву (селективні блокатори ЦОГ-2). При збе­реженні високої активності ЮРА до НПЗП дода­ють препарати, що поліпшують мікроциркуляцію (трентал). Для всієї групи НПЗП характерні побіч­ні реакції — ураження слизової оболонки шлунка та кишечнику; збільшення кровоточивості; ура­ження печінки, нирок; розвиток бронхоспазму. Призначають амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл). За відсутності ефекту через 1-1,5 міс. призначають стероїдні препарати (преднізолон дозою 1-1,5 мг/кг на добу; метилпреднізолон до­зою 0,8-1,5 мг/кг на добу протягом 4-8 тиж. з по­дальшим зниженням по 0,5 мг за тиждень до під- тримувальної дози 5-10 мг/кг на добу) протягом 6 міс. і більше.

При суглобовій (поліартритній) формі II- III ступенів активності та суглобово-вісцеральній формі ЮРА з перших днів призначають ГКС, НПЗП і амінохінолінові препарати. При збережен­ні вираженої активності процесу, появі усклад­нень на фоні проведеної терапії через 1-1,5 міс. приєднують цитостатики (метотрексат дозою

7,5 мг/м2 1 раз на тиждень за 2 прийоми з 12- годинним інтервалом протягом певного часу — від З міс. до кількох років; циклоспорин А; 6-мер- каптопурин; лейкеран; азатіоприн та ін.).

При синдромі Стілла та вираженій активності рекомендована пульс-терапія (метилпреднізолон дозою 5-15 мг/кг за преднізолоном) протягом З днів з подальшим переходом на пероральний при­йом преднізолону. При збереженні клінічної актив­ності, високих імунологічних показників (ЦІК, В-лімфоцити тощо) призначається імунодепресив- на терапія (циклофосфан дозою 4-5 мг/кг на добу; метотрексат дозою 5-7,5 мг/м2 на тиждень, потім до 10-15 мг/м2 на тиждень; лейкеран дозою 0,05— 0,1 мг/кг на добу; азатіоприн дозою 1 мг/кг на добу). Можливими побічними реакціями цитоста­тиків є токсичний гепатит, анемія, лейкопенія, ура­ження нирок (метотрексат); ураження кісткового мозку, статевих залоз, слизової оболонки порож­нини рота, кишечнику (циклофосфан, лейкеран, азатіоприн), циклофосфановий геморагічний цистит.

При алергосептичному варіанті ЮРА призна­чаються ГКС: преднізолон дозою 1,5-2 мг/кг на добу за стандартною схемою; при вираженій ак­тивності — пульс-терапія метилпреднізолоном. У дітей після 16 років використовують ензимопрепа- рати («Вобензим»); протизапальні препарати но­вої генерації: лефлуномід («Арава»), інфліксимаб («Ремикейд»),

Місцева терапія уражених суглобів включає в себе внутрішньосуглобове введення метипреду (у великі суглоби — 50-125 мг; у середні — 25-50 мг), депо-медролу, кеналогу та інших препаратів 1 раз на тиждень. Призначають електрофорез із димек- сидом, протизапальними та знеболювальними препаратами; магнітотерапію, лазеротерапію та інші процедури. Рекомендовані лікувальна фіз­культура, масаж, механотерапія та санаторно- курортне лікування.

Профілактика вторинна — регулярне диспан­серне спостереження, при виявленні ознак загост­рення хворого госпіталізують, посилюють медика­ментозну терапію, обмежують фізичне наванта­ження.

Прогноз визначається ступенем ураження, на­явністю вісцеральних проявів, порушенням функ­ціонального стану життєво важливих органів і су­глобів, формуванням контрактур і анкілозів. Своє­часна діагностика та терапія, проведення реабілі­таційних заходів значно покращують прогноз.

СИСТЕМНИЙ

ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Визначення. Системний червоний вовчак (СЧВ) — хронічне полісиндромне захворювання, що спо­стерігається на фоні генетично зумовленої недостат­ності імунорегуляторних процесів, які призводять до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів, з розвитком автоімун­ного й імунокомплексного хронічного запалення.

Епідеміологія. Частота СЧВ становить 0,6 на 100 тис. дітей, в Україні — 10-30 випадків на 100 тис. населення. Частіше хворіють дівчата ві­ком від 14 років, але реєструються поодинокі ви­падки СЧВ у дітей раннього віку.

Етіопатогенез. Причини СЧВ не встановлені. Відомо про генетичну схильність до захворюван­ня. Наявність HLA DR2 і HLA DR3, носійство га- плотипів Al, В8, DR3 підвищують ризик розвит­ку СЧВ у 2-3 рази. Передбачається, що ризик за­хворювання на СЧВ зумовлений чотирма незалеж­ними сегрегуючими генами. Хронічна вірусна ін­фекція (РНК-вмісні і повільні ретровіруси) також відіграє певну роль у виникненні СЧВ, доказом чого є знаходження в крові хворих безлічі антитіл до цих вірусів і виявлення за допомогою елект­ронної мікроскопії включень вірусу в ендотелії, лімфоцитах, у клітинах нирок і шкіри.

Системний червоний вовчак вважається імуно- комплексним захворюванням, що характеризуєть­ся надмірною продукцією антиядерних (до ДНК ядер власних клітин макроорганізму) й антинук- леарних антитіл, які утворюють імунні комплек­си. Гіперпродукція антинуклеарних антитіл зумов­лена активністю В-лімфоцитів і зниженням кіль­кості Т-лімфоцитів-супресорів у крові. Імунні ком­плекси, що складаються з IgG (рідше IgM), до ДНК-антигену і комплементу фіксуються на стін­ках судин мікроциркуляторного русла та призво­дять до розвитку імунного запалення та деструк­ції сполучної тканини. Є дані про продукцію анти- фосфоліпідних антитіл і антинейтрофільних цито­плазматичних автоантитіл. ЦІ антитіла разом з антитілами до ДНК також сприяють ушкодженню тканин, призводять до порушення гемостазу, роз­витку синдрому мікротромбоутворення, ДВЗ- синдрому, що характерні для СЧВ.

Класифікація. Залежно від вираженості клініч­них даних, активності гематологічних та імуноло­гічних показників, тривалості захворювання (ро­боча класифікація СЧВ В. О. Насонової, 1986) роз­різняють фази захворювання, ступінь активності (І — мінімальний, II — помірний, III — максималь­ний), характер перебігу (гострий, підгострий, хро­нічний).

Клініка та діагностика. Гострий перебіг СЧВ характеризується високим ступенем активності процесу (вираженою гарячкою, розвитком гостро­го поліартриту, поліартралгій, серозитів, шкірним синдромом — «метеликом» на обличчі, ураженням нирок; підвищеними показниками запального процесу — ШОЕ, С-реактивного протеїну, серо- мукоїду тощо; високими титрами антитіл до по­двійної спіралі ДНК, антинуклеарних антитіл). Підгострий перебіг хвороби — хвилеподібний, ха­рактеризується розвитком артралгій, рецидивних артритів, ураженням шкіри, субфібрилітетом, за­лученням до процесу внутрішніх органів, у тому числі нирок, на першому році захворювання. Хро­нічний перебіг захворювання проявляється реци­дивами різних синдромів — поліартриту, полі- серозиту, ураженням шкіри, синдромом Рейно. У подальшому можуть приєднатися інші органні ураження (нефрит, пневмоніт, перикардит, ура­ження дрібних і великих суглобів). Може виника­ти міастенічний синдром без підвищення активно­сті креатинінфосфокінази. Ураження шлунково- кишкового тракту різноманітні: виразковий про­цес шлунка та кишечнику, перитоніт, мезоартері- їт, панкреатит, можливий гепатит. Найбільш не­сприятливий варіант СЧВ — вовчаковий нефрит (люпус-нефрит). Клінічна картина люпус-нефриту різноманітна — від персистуючої протеїнурії вище 0,5 г/добу, мікроеритроцитурії до тяжкого швид- копрогресуючого гломерулонефриту. Ураження нервової системи характерне майже для всіх хво­рих на СЧВ: полінейропатія, порушення функції черепно-мозкових нервів, тромбози, васкуліти, психічні порушення та ін.

Одним із проявів СЧВ максимального (III) сту­пеня активності є розвиток вовчакового кризу — критичного стану, що пов’язаний із функціональ­ною недостатністю одного або кількох життєво важливих органів. Вовчаковий криз частіше моно- органний (нирковий, церебральний, гемолітичний, кардіальний, абдомінальний, легеневий). У дитя­чому віці переважає нирковий варіант, що харак­теризується розвитком тяжкого нефротичного синд­рому: макрогематурією, стійкою артеріальною гі­
пертензією, гострою нирковою недостатністю (ГНН). При будь-якому моноорганному вовчако- вому кризі, у тому числі нирковому, уражуються інші органи, але без різкого порушення функціо­нального стану.

Критерії діагнозу СЧВ: 1) еритема — «мете­лик» (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема у виличній ділянці з тенденці­єю до поширення на носогубні складки); 2) дискоїд- не висипання у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок із гіперкератозом і фоліку­лярними пробками; згодом на місці висипань фор­мується рубцева атрофія; 3) фотосенсибілізація — поява висипання після надмірної інсоляції; 4) ви­разки у порожнині рота; 5) артрит (неерозивний артрит, що уражує 2 периферичних суглоби і біль­ше і характеризується хворобливістю, припухліс­тю та випотом); 6) серозит: плеврит або перикар­дит; 7) ураження нирок: персистуюча протеїнурія більше 0,5 г на добу, гематурія, лейкоцитурія, ци- ліндрурія; 8) неврологічні порушення (судоми, пси­хоз); 9) гематотропні зміни: ознаки гемолітичної анемії з ретикульозом, лейкопенії менше 4 Г/л у двох і більше дослідженнях, лімфопенії менше

1,5 Г/л у двох і більше дослідженнях, тромбоцито­пенії менше 100 Г/л, непов’язаних із вживанням лі­ків; 10) імунологічні порушення: антитіла до по­двійної спіралі ДНК у високому титрі, анти-S M антитіла — антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgM антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, хибнопози- тивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 міс.; 11) антинуклеарні антитіла за умови відсутності ліків, що здатні спричинити лікарський червоний вовчак. За наявності 4 і більше з 11 вище- перерахованих критеріїв можна вважати діагноз СЧВ вірогідним.

Диференційний діагноз СЧВ треба проводити з ГРЛ, ЮРА, іншими СЗСТ (склеродермія, дерма­томіозит), системними васкулітами (вузликовим поліартеріїтом), антифосфоліпідним синдромом. На відміну від СЧВ, при ГРЛ суглобовий синдром характеризується ураженням великих суглобів, на­явністю летучості. Провідним клінічним синдро­мом при ГРЛ є ураження серця, як правило, з фор­муванням клапанних вад. Анамнестично при ГРЛ виявляється зв’язок з перенесеною стрептококо­вою інфекцією; визначаються АСЛ-О, ефективна терапія НПЗП.

На відміну від СЧВ, для ЮРА характерний стійкий, рецидивний суглобовий синдром з ура­женням великих і дрібних суглобів, з атрофією міжкісткових м’язів, формуванням деформацій і анкілозів. Частіше СЧВ маніфестує полісерозита- ми (серце, легені), ураженням нирок, специфічним шкірним синдромом. Імунологічно при СЧВ ви­значаються частіше LE-клітини, антитіла до по­двійної спіралі ДНК, антинуклеарні антитіла та ін.; при ЮРА — більш високі титри ревматоїд­ного фактора.

Наявність ураження шкіри та м’язової системи при СЧВ потребує диференціювання від склеро­дермії та дерматоміозиту. Склеродермія, на відмі­ну від СЧВ, характеризується дифузним уражен­ням (потовщенням, ущільненням) шкіри пальців кистей і стоп, поступовим дифузним ураженням усіх шкірних покривів, залучення до процесу вну­трішніх органів спостерігається рідше. Гемо грама зазвичай не змінюється. На відміну від СЧВ, при дерматоміозиті провідними клінічними симптома­ми є шкірне еритематозне висипання на обличчі, пальцях кистей і стоп, у ділянці великих і дрібних суглобів, ціанотичний відтінок верхніх повік, носа, вушних раковин, розвиток міозитів. Можливе ура­ження шлунково-кишкового тракту (дисфагія). Частіше уражуються дрібні суглоби кистей рук, хворих непокоять суглобові та м’язові болі. Від­мічається висока лабораторна активність, у тому числі ферментів креатинінфосфокінази, трансфе­раз. Ознаки міозиту виявляються при електроміо­графії. Антифосфоліпідний синдром (первинний — самостійне захворювання; вторинний — на фоні вірогідного діагнозу СЧВ) є автоімунною незапаль- ною тромботичною васкулопатією, що перебігає з тромбозами шкіри та внутрішніх органів. Діа­гноз антифосфоліпідного синдрому вірогідно під­тверджується наявністю антитіл до кардіоліпіну та вовчакового антикоагулянту.

Лікування СЧВ визначається ступенем тяжкос­ті захворювання (форма, перебіг), характером ура­ження внутрішніх органів (нирки, серце, нервова система). Режим (постільний, напівпостільний, за­гальний) залежить від функціонального стану жит­тєво важливих органів. Дієта повноцінна, відпо­відає віку. Обмеження солі, жирів рекомендується лише при ураженні серця та нирок. Рекомендуєть­ся усунення провокуючих факторів СЧВ (інсоля­ція, фізичні та психічні стреси, перевтома та ін.). Етіотропна терапія СЧВ відсутня.

При розгорнутій клініці захворювання (гаряч­ка, ураження нирок, серозити, артрити, шкірні прояви) при І ступені активності процесу призна­чаються ГКС — преднізолон дозою 0,3-0,5 мг/кг на добу (не більше 65-70 мг/добу) протягом 4-8 тиж. із подальшим зниженням дози. При активнішому перебігу СЧВ (II III ступені активності, полі- органне ураження, вовчаковий криз) рекомендо­ване проведення пульс-терапії. Метилпреднізолон (метипред) призначають дозою 10-15 мг/кг (не біль­ше 1000 мг) протягом 3-5 днів. За відсутності ефек­ту від проведеної терапії використовуються цито- статичні імунодепресанти (циклофосфан, азатіо- прин, метотрексат, циклоспорин А тощо); призна­чають введення внутрішньовенного імуноглобулі- ну дозою 0,4 г/кг 5 днів підряд щомісячно протя­гом 3-4 міс.; використовують НПЗП протягом кількох днів або місяців залежно від ступеня ви­раженості та тривалості суглобового синдрому, бурситів, поліміалгій (диклофенак натрію, німесу- лід, мелоксикам — дітям більше 12 років). За по­казаннями можливе проведення плазмаферезу, імуносорбції. При лікуванні вовчакового нефриту (люпус-нефрит), при розвитку тромботичної ан- гіопатії рекомендовані антиагреганти й антикоагу­лянти (гепарин, дипіридамол, пентоксифілін). За показаннями призначається полісиндромна терапія (гіпотензивні препарати — каптоприл, еналаприл, лізиноприл та ін.; діуретики — фуросемід, спіро-
нолактон тощо; кардіометаболіти — інозин та ін.; препарати кальцію; вітаміни А, В, C, D, Е).

Профілактика первинна — виявлення групи ризику, тобто родичів хворих на СЧВ, у яких є навіть один із симптомів (стійка лейкопенія, при­скорення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія тощо), та призначення їм профілактичного режиму при СЧВ: не можна лікуватися на курортах, прийма­ти препарати золота, піддаватися ультрафіолето­вому опроміненню. Вторинна профілактика СЧВ спрямована на запобігання загостренням і прогре­суванню хвороби. Лікування повинно бути своє­часним, комплексним, адекватним. Рекомендуєть­ся дотримуватися охоронного режиму, дієти з об­меженням кількості солі та цукру, за можливості слід уникати операцій, вакцинацій, не перегріва­тися та не переохолоджуватися.

Прогноз визначається ступенем активності СЧВ, характером ураження внутрішніх органів, особливо нирок. Якщо захворювання діагносто­вано рано та своєчасно розпочате лікування, то майже у 90 % хворих можлива тривала ремісія, тривалість життя подовжується на багато років. У 10 % хворих прогноз може бути несприятливим через ранній розвиток люпус-нефриту.

ЮВЕНІЛЬНА СИСТЕМНА

СКЛЕРОДЕРМІЯ

Визначення. Склеродермія є варіантом систем­ного склерозу і у дітей до 16 років трактується як ювенільна системна склеродермія (ЮССД) прогресуюче захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини з розвитком фіб­розно-склеротичних змін шкіри, внутрішніх ор­ганів і дрібних судин за типом облітеруючого ен­дартеріїту.

Епідеміологія. За частотою склеродермія посі­дає друге місце серед усіх СЗСТ у дітей. Частіше хворіють дівчата.

Етіопатогенез. Виникнення захворювання по­в’язують з генетичною схильністю та вірусними інфекціями. Провокуючі фактори — охолодження, вібрація, травма, контакт із деякими хімічними речовинами, нейроендокринні порушення, алергія.

Патогенетичні механізми розвитку склеродер­мії: автоімунний процес з продукцією антитіл до компонентів сполучної тканини (колагену IV типу, ламініну, ядер клітин); порушення функції фібро­бластів, що продукують велику кількість колаге­ну, фібронектину та глюкозаміногліканів; пору­шення мікроциркуляції в результаті ураження (за­палення, спазм) артерій малого калібру, артеріол, капілярів.

Патоморфологічно визначається клітинна ін­фільтрація в глибоких шарах дерми, навколо дріб­них судин; стоншення й атрофія епідермісу, фіброз підшкірного шару.

Класифікація. Розрізняють системну та вогни­щеву (бляшкову та лінійну) склеродермію.

Клініка та діагностика. Ранніми синдромами ЮССД є значна втрата маси тіла, суглобовий синд­ром, частий розвиток вазоспастичних порушень - синдром Рейно (відчуття оніміння та блідості кис­тей, стоп, обличчя, кінчика носа, губ). Характер­ний розвиток фіброзно-склеротичних змін шкіри (потовщення й ущільнення шкіри пальців кистей, маскоподібне обличчя), ураження стравоходу (езо- фагіт), легень (фіброзуючий альвеоліт, дифузний пневмосклероз), нирок (гломерулонефрит), нерво­вої системи (церебральні судинні порушення). Ос­новною причиною раптової смерті хворих на ЮССД є ураження серця (кардіосклероз і фіброз ендокарда клапанів, частіше мітрального). Клініч­но відмічається кардіомегалія, порушення скорот­ливої діяльності серця, аритмії. При бляшковій формі вогнищевої склеродермії на шкірі тулуба та кінцівках з’являються тверді воскоподібні жовто- білі ущільнення (бляшки). Лінійна форма вогни­щевої склеродермії характеризується розвитком шкірних змін лінійної конфігурації, з залученням до процесу суглобів, клітковини, м’язів, фасцій.

Американською асоціацією ревматологів за­пропоновані такі діагностичні критерії системної склеродермії (1980): великий критерій — прокси­мальна склеродермія (склеродермічне ураження шкіри, що виходить за межі проксимальних плесно- фалангових і п’ястково-фалангових суглобів; ура­ження шкіри обличчя, шиї, грудної клітки, живо­та); малі критерії — склеродактилія, остеоліз кін­чиків пальців, двосторонній базальний фіброз ле­гень. Діагноз правомірний за наявності великого критерію або двох із трьох малих.

Розрізняють гострий перебіг ЮССД (злоякіс­ний, швидкопрогресуючий) з розвитком фіброзно- склеротичних змін шкіри, вісцеральних проявів (легені, нирки) у перші 2 роки захворювання; під- гострий (помірне прогресування процесу з перева­жанням ураження шкіри, суглобів, легень) і хро­нічний (повільне прогресування з домінуванням судинних уражень (синдром Рейно) та вісцеральні прояви). Ступені активності склеродермії: мінімаль­ний (І) ступінь — вазоспастичні та трофічні пору­шення, ШОЕ менше 20 мм/год; помірний (II) сту­пінь — артралгії, артрити, адгезивний плеврит, кардіосклероз, ШОЕ у межах 20-35 мм/год; висо­кий (III) ступінь — гарячка, поліартрит, міокар- діосклероз, нефропатія, ШОЕ більше 35 мм/год. Гострому перебігу ЮССД властивий III ступінь активності, підгострому та загостренню хронічно­го перебігу — II ступінь, хронічному перебігу —

І ступінь активності.

Лабораторні зміни: у деяких випадках ознаки гіпохромної анемії, лейкопенія або лейкоцитоз, збільшення ШОЕ; підвищення екскреції оксипро- ліну, протеїнурія; залежно від активності процесу

— гіперпротеїнемії, збільшення рівня α2- і γ-гло- булінів, фібрину, серомукоїду, С-реактивного про­теїну, гаптоглобіну, оксипроліну. Імунологічні змі­ни в крові: у 40-50 % хворих — ревматоїдний фак­тор, у 30-90 % — антинуклеарні антитіла, у 2-7 %

— LE-клітини, антитіла до РНК-полімерази III й інші склеродермоспецифічні автоантитіла, знижен­ня кількості Т-супресорів, гіпер- і дисімуноглобу- лінемія. При гістологічному дослідженні біоптатів шкіри виявляються фібросклеротичні зміни.

Диференційний діагноз ЮССД проводять зі склеродермією Бушке, дифузним еозинофільним інфільтратом. На відміну від ЮССД, при склеро­
дермії Бушке фіброзно-склеротичні зміни (ущіль­нення та потовщення) розвиваються лише у прок­симальних відділах шкіри та тулуба; відсутній синдром Рейно і вісцеральні прояви; можливий оборотний розвиток процесу. При дифузному еозинофільному фасциїті, на відміну від ЮССД, відсутні вісцеральні фіброзуючі процеси і синдром Рейно; виявляються гістологічні зміни шкіри та фасцій у біоптатах. У гемограмі визначається еозинофільоз, гіпергаммаглобулінемія, прискорен­ня ШОЕ. Поєднання синдрому Рейно з типовими змінами шкіри та вісцеральними проявами дозво­ляє діагностувати ЮССД.

Лікування ЮССД визначається формою захво­рювання, характером перебігу, функціональним станом залучених до процесу внутрішніх органів (серце, нирки, легені та ін.). Метою терапії ЮССД є стабілізація розвитку фіброзно-склеротичних змін і досягнення ремісії. Базисна терапія — анти- фіброзні препарати, що пригнічують фібрино- продукцію (Д-пеніциламін, унітіол, лідаза тощо). Д-пеніциламін (купреніл) призначають дозою 50 мг на добу протягом 3-5 днів, з подальшим збіль­шенням дози до 5-8 мг/кг на добу курсом 6-12 міс. При позитивній динаміці добова доза знижується на 50 % і приймається протягом 2-4 років. А от 5%-й розчин унітіолу дозою 5-10 мл вводиться внутріш­ньом’язово через день, 20 ін’єкцій на курс 2 рази на рік. Лідазу дозою 32-64 ОД вводять підшкірно або внутрішньом’язово через день, курс 12 днів двічі на рік. При прогресуванні процесу рекомен­довані ГКС дозою за преднізолоном 0,5-1,0 мг/кг на добу протягом не менше 1 міс. При суглобово­му синдромі використовують НПЗП (диклофенак натрію, ібупрофен, мелоксикам — моваліс з 12 ро­ків тощо). При хронічному перебігу застосовують амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл). При вираженому синдромі Рейно рекомендовані блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін дозою 10-30 мг/кг маси тіла на добу під контролем AT); для покращання мікроциркуляції — антиагреган- ти (пентоксифілін). При ураженні нирок викорис­товують інгібітори АПФ (каптоприл, лізиноприл та ін.). Локально призначають мазі, гелі з НПЗП, лідазою, ГКС тощо. У періоді ремісії рекомен­довані лікувальна фізкультура, масаж, санаторно- курортне лікування.

Профілактика — загальнооздоровчі заходи.

Прогноз при вогнищевій формі склеродермії при проведенні адекватної терапії та організації реабілітаційних заходів частіше сприятливий. При ЮССД без порушення функції життєво важливих органів, навіть при прогресуючому перебігу, про­гноз для життя може бути сприятливим, але діти можуть відставати у фізичному розвитку.

ДЕРМАТОМІОЗИТ

Визначення. Дерматоміозит — системне уражен­ня попереково-смугастої мускулатури, включаю­чи м’язи глотки, гортані, грудної клітки, діафраг­ми, шкірних покривів і внутрішніх органів; у ді­тей до 16 років трактується як ювенільний дерма­томіозит (ЮДМ). У ЗО % хворих ураження шкіри відсутні, в цьому разі захворювання називається поліміозитом.

Епідеміологія. За частотою ЮДМ посідає чет­верте місце серед СЗСТ у дітей. Частіше хворіють дівчата. Розповсюдженіший у південноєвропейсь- ких країнах. Захворюваність збільшується у вес­няну та літню пору, тому не виключається роль інсоляції у виникненні захворювання.

Етіопатологія. Ювенільний дерматоміозит вважається мультифакторіальним захворюванням; найбільше значення має дія інфекційних збудни­ків захворювань, яка протягом 3 міс. передує по­чатку ЮДМ. Як етіологічно значущі розглядають віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіру- си, парвовірус, а також найпростіші (токсоплаз­ма). Серед бактеріальних збудників відзначають роль бореліозу та β-гемолітичного стрептокока групи А. До провокуючих факторів також зара­ховують деякі вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) та лікарські речовини (Д-пені­циламін, гормон росту).

У патогенезі ЮДМ провідну роль відіграє ав­тоімунний процес. У результаті сенсибілізації лім­фоцитів до антигенів м’язової тканини (цитоплаз­матичних білків, PHK м’язів) утворюються анти­тіла з подальшим утворенням імунних комплексів. Розвитку автоімунного процесу сприяє зниження Т-супресорної функції імунної системи.

Патоморфологічно визначається дистрофія та деструкція м’язової тканини. Ураження шкіри но­сять неспецифічний характер.

Клініка та діагностика. Провідними клінічни­ми проявами ЮДМ є міастенічний і шкірний син­дроми. Міастенічний синдром характеризується появою слабкості та болю у проксимальних гру­пах м’язів верхніх і нижніх кінцівок, тулуба, спо­чатку при русі, потім у спокої. Відмічається нестій­кість дитини при ходьбі, часті падіння, неможли­вість підніматися по сходах, самостійно одягати­ся і т. д. Процес може поширюватися на м’язи об­личчя («маскоподібне» обличчя), м’язи м’якого піднебіння, глотки (дисфонія, дисфагія). У подаль­шому можлива атрофія м’язів, формування конт­рактур, розвиток поширеного кальцинозу. Ура­ження шкіри різноманітні: лілове забарвлення та набряк верхніх повік, періорбітальних і супраор- бітальних ділянок («дерматоміозитні окуляри»); еритеми над розгинальними поверхнями п’ясно- фалангових, проксимальних фалангових, колінних і ліктьових суглобів (синдром Готтрона). Рідше спостерігається генералізоване висипання на від­критих ділянках тіла (обличчя, шия, передня по­верхня грудної клітки, кінцівки), нігтьові телеангі- ектазії.

Розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг ЮДМ. Гострий перебіг характеризується гострим початком, гарячкою, різноманітними шкірними висипаннями; прогресуючим міастеніч- ним синдромом; розвитком дисфагії та дизартрії, симетричним і летучим ураженням дрібних сугло­бів і внутрішніх органів. Відмічаються високі гос­трофазові показники процесу. Тривалість гостро­го перебігу ЮДМ 3-6 тиж. Підгострий перебіг ха­рактеризується циклічністю з тенденцією до про­гресування міастенічного та шкірного синдромів,
залученням до процесу внутрішніх органів, помір­ною лабораторною активністю. Хронічний пере­біг ЮДМ найбільш сприятливий; характеризуєть­ся локалізованим ураженням м’язів із розвитком гіпертрофії, ущільнення та болючості м’язів при фізичних навантаженнях.

Параклінічно визначаються високі гострофазо­ві показники (прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, під­вищені концентрації серомукоїду, С-реактивного протеїну та ін.), значне підвищення ферментів — креатинінфосфокінази та трансаміназ; позитивний тест на анти-гістатиділ-тРНК синтетазні антитіла. При мікроскопії біоптату м’язів — запальна ін­фільтрація з дегенерацією та некрозом м’язових фі­брил. Рентгенологічно можуть визначатися каль­цифікати.

При проведенні диференціального діагнозу ЮДМ із ГРЛ, ЮРА, вірусним міозитом, міасте­нією, іншими СЗСТ необхідно використовувати провідні діагностичні критерії: типове еритематоз­не висипання; симетрична проксимальна м’язова слабкість, підвищені показники креатинінфосфо­кінази, трансаміназ, лактатдегідрогенази; ознаки міозиту при проведенні електроміографії. Наяв­ність основного критерію (типового для ЮДМ шкірного синдрому) у поєднанні навіть із І іншим критерієм (міастенічний синдром) свідчить на ко­ристь ЮДМ.

Лікування. Режим хворого визначається ступе­нем тяжкості ЮДМ, характером перебігу та функ­ціональним станом уражених органів. Дієта пов­ноцінна, відповідна до віку. При гострому перебі­гу та вираженій активності ЮДМ рекомендовані ГКС (преднізолон дозою 1-2 мг/кг на добу за З прийоми протягом 2 міс.). Може бути використана пульс-терапія ГКС (преднізолоном дозою 10 мг/кг на добу протягом 3 днів). При вираженій актив­ності стероїдна терапія може поєднуватися з ви­користанням цитостатичних препаратів (метотре­ксат, циклоспорин, азатіоприн). При резистентності до імуносупресивної терапії призначають внут­рішньовенний імуноглобулін дозою 2 г/кг 1 раз на місяць або 5 г/кг 2 дні одноразово протягом 3- 6 міс. При шкірному синдромі та помірній актив­ності ЮДМ використовуються амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) протягом 6-18 міс. При хронічному перебігу, міастенічному та сугло­бовому синдромах, які супроводжуються болем, призначають НПЗП (диклофенак натрію, ібупро- фен, німесулід і мелоксикам дітям старше 12 ро­ків). Як симптоматичну терапію використовують метаболічні препарати (кардонат, рибоксин та ін.); судинні засоби (наприклад пентоксифілін); препа­рати кальцію (при остеопорозі на фоні лікування ГКС); вітаміни. Кальцифікати оперативному ліку­ванню не підлягають. Проводяться заняття з ліку­вальної фізкультури, масаж.

Профілактика. Специфічної первинної профі­лактики не існує. Вторинна полягає в диспансер­ному спостереженні, підтримувальному лікуванні ГКС, санації вогнищ хронічної інфекції, зниженні алергізації організму.

Прогноз ЮДМ визначається ступенем активно­сті процесу, вираженістю вісцеральної патології, ефективністю проведеної терапії. При ранній діа­гностиці та своєчасному призначенні адекватно­го лікування прогноз для життя для більшості ді­тей сприятливий. Прогноз може бути несприятли­вим при гострому перебігу ЮДМ, максимально­му ступені активності, виражених шкірному та міа­стенічному синдромах, вісцеральних проявах, ре­зистентності до проведеної терапії.

ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ

Визначення. Вузликовий поліартеріїт — систем­ний некротизуючий васкуліт за типом сегментар­ного ураження артерій дрібного та середнього ка­лібру з утворенням аневризматичних випинань.

Епідеміологія. Це рідкісне захворювання, роз- повсюдженість 1 : 100 000 населення; серед дорос­лих чоловіки хворіють утричі частіше, ніж жінки, серед дітей — частота серед хлопчиків і дівчаток однакова.

Етіопатогенез. Етіологія захворювання не ві­дома. Не виключається роль вірусів, у тому числі вірусу гепатиту В, у зв’язку з виявленням у крові хворих HBsAg і антитіл до нього у складі ЦІК. Схильність до захворювання підвищують інфекції, інсоляція, переохолодження, введення вакцин, сироваток, вживання лікарських засобів та ін. Провідним патогенетичним механізмом вузлико­вого поліартеріїту є імунокомплексне ушкоджен­ня судинної стінки імунними комплексами, акти­вація системи комплементу, виділення лізосомаль- них, протеолітичних ферментів. Імунне запалення сприяє агрегації формених елементів крові, погір­шує реологічні властивості, забезпечує розвиток внутрішньосудинного згортання крові. Це призво­дить до порушення мікроциркуляції в органах і тканинах із розвитком клінічної картини вузлико­вого поліартеріїту.

Клініка та діагностика. Розрізняють два варі­анти перебігу вузликового поліартеріїту: ювеніль­ний вузликовий поліартеріїт, пов’язаний із переваж­ним ураженням периферичних судин, і «класич­ний» вузликовий поліартеріїт, пов’язаний із пере­важним ураженням внутрішніх органів.

Ювенільний вузликовий поліартеріїт почина­ється гостро, з високої гарячки, втрати маси тіла (до 4 кг і більше), профузної пітливості, артрал­гії!, міалгій, загальної слабкості. Ураження шкіри відрізняється поліморфністю. Характерна поява еритематозних, папульозних, уртикарних, часто геморагічних («ліведо») висипань із виразками, ло­кальними набряками. У дітей рідше розвивають­ся підшкірні вузлики за ходом судин. Типовим є тромбангіїтичний синдром — поява некротичних ділянок на шкірі, слизових оболонках, аж до роз­витку дистальної гангрени. Артеріальна гіпертен­зія зазвичай відсутня. Вісцеральні прояви харак­теризуються розвитком міокардиту, пневмоніту, гепатомегалії.

«Класичний» варіант вузликового поліартерії­ту характеризується ураженням вісцеральних ор­ганів. Клінічними синдромами, які визначають тяжкість стану, є нирковий (прогресуючий гломе­рулонефрит із можливим розвитком гострої нир­кової недостатності), стійка («злоякісна») артері-

альна гіпертензія, ураження нервової системи (це­ребральні судинні кризи, полі- та мононеврити). Ураження судин черевної порожнини супроводжу­ється розвитком перитоніту, перфорацією, некро­тичними змінами слизової оболонки кишечнику та ін. Ураження коронарних судин призводить до розвитку стенокардії, інфаркту міокарда. Можли­вий розвиток ексудативного перикардиту, рідше гемоперикарда у результаті розриву аневризми.

Розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг вузликового поліартеріїту, що визначаєть­ся ступенем прогресування захворювання, рівнем AT, функціональним станом внутрішніх органів. Умовно можна виділити форми залежно від вісце­ральних проявів (нирково-вісцеральну, нирково- поліневритичну, периферичну — без вісцеритів).

У хворих на вузликовий поліартеріїт визнача­ються високі гострофазові показники (лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, серомукоїд, С-реактивний протеїн тощо); підвищення рівня IgM та IgG, В-лімфоцитів, зниження рівня Т-лімфоцитів; ви­являються антитіла до HBsAg. Для підтвердження діагнозу доцільне проведення біопсії шкіри, м’я­зів (деструктивно-проліферативний або проліфе- ративний васкуліт дрібних артерій); біопсії судин­ної стінки (капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація). Аортографія виявляє деформацію судин й аневризми дрібних і середніх артерій при ураженні нирок, печінки, селезінки, брижі, а також коронарних та інших артерій.

Лікування вузликового поліартеріїту визнача­ється тяжкістю захворювання, характером вісце­ральних проявів і спрямоване на пригнічення імун­ного запалення та покращання кровообігу в ура­женій ділянці. Рекомендована госпіталізація, за тяжкістю стану — у відділення інтенсивної тера­пії та реанімації. Режим (постільний, напівпостіль- ний) визначається функціональним станом віс­церальних органів, величиною AT. Дієта повно­цінна, згідно з віком; при нирковому синдромі, по­рушенні функції нирок рекомендується обме­ження солі, рідини (з урахуванням діурезу), білка. При гострому перебігу захворювання признача­ються ГКС за стандартною схемою (преднізолон дозою 2-3 мг/кг на добу), за неефективності про­водять пульс-терапію. При резистентності до те­рапії преднізолоном рекомендоване призначення дексаметазону, тріамцинолону, бетаметазону; у гострих кризових ситуаціях — гідрокортизону. Рекомендовані цитостатичні препарати (азатіо­прин, імуран, циклофосфамід). Можлива пульс- терапія при швидкопрогресуючому гломеруло­нефриті та злоякісному перебігу. Рекомендовані НПЗП (диклофенак натрію та ін.); амінохіноліно­ві препарати (делагіл, плаквеніл). Застосовуються антикоагулянти (гепарин); антиагреганти (дипіри- дамол — курантил, пентоксифілін — трентал); ан- гіопротектори (пармідин (ангінін), продектин). При артеріальній гіпертензії призначаються інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, лізиноприл). Викорис­товують плазмаферез, гіпербаричну оксигенацію.

Профілактика. Специфічної первинної профі­лактики не існує.

Прогноз визначається ступенем прогресування захворювання, стійкістю та злоякісністю артеріаль­ної гіпертензії, стадією ниркової недостатності, ха­рактером ураження серця та нервової системи. У ді­тей часто спостерігається хронічний рецидивний пе­ребіг. При «класичній» формі вузликового поліар­теріїту за умови своєчасної терапії можливе досяг­нення ремісій, але великий ризик і летального кінця.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагнос­тика, лікування, профілактика та прогноз при ЮРА.

2. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при СЧВ.

3. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при ЮССД.

4. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при ЮДМ.

5. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при вузликовому поліартеріїті.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1. Дівчинка 7 років скаржиться на ран­кову скованість і біль у ділянці шиї, біль у колін­них суглобах і суглобах кисті, відчуття піску в очах, сльозотечу. Захворювання розпочалося 3 міс. тому без видимої причини. При огляді: шкіра блідо-рожева, зів блідо-рожевий. Спостерігається припухлість у шийному відділі хребта, набряк м’я­ких тканин і збільшення у розмірі колінних і про- менезап’ясткових суглобів. Частота дихання — 23 за 1 хв, дихання везикулярне. Відносна серцева ту­пість у межах вікової норми, ЧСС — 88 за 1 хв, тони серця ясні, діяльність ритмічна. Живіт м’який без­болісний. Печінка та селезінка не пальпуються. Сечовиділення достатнє. Випорожнення регуляр­не. Консультація окуліста: іридоцикліт. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 100 г/л, еритроцити — 3,8 Т/л, кольоровий показник — 0,79; лейкоцити — 15,8 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 5 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 41 %, лімфоцити — 44 %, моноцити — 9 %, тромбо­цити — 186 Г/л, ШОЕ — 20 мм/год. Загальний ана­ліз сечі без особливостей, С-реактивний протеїн — 18 мг/мл, АСЛ-О — 0,25 ОД/мл, ревматоїдний фак­тор — негативний. Рентгенограма шийного відділу хребта, променезап’ясткових і колінних суглобів: ос­теопороз, ерозії суглобових поверхонь, мікрокісти.

Який основний діагноз можна запідозрити r Az- тини?

1. ЮРА

2. ГРЛ

3. СЧВ

4. Реактивний артрит

Завдання 2. Хлопчик 13 років знаходиться на обстеженні в стаціонарі зі скаргами на підвищен­
ня температури тіла до 40 °С, біль у ділянці ший­ного відділу хребта, у ліктьових, променезап’яст- кових, колінних, гомілковостопних і міжфаланго- вих суглобах кисті, сухий болісний кашель. При огляді: на шкірі кінцівок і тулуба рясне макуло- папульозне висипання. Зів блідо-рожевий. Пальпу­ються поодинокі безболісні, щільні, рухомі лімфо­вузли в усіх групах. Спостерігаються припухлість у шийному відділі хребта, набряк м’яких тканин і явища синовіту у ліктьових, променезап’ясткових, колінних, гомілковостопних, міжфалангових суг­лобах кисті; а також набряки на гомілках. Частота дихання — 24 за 1 хв, над легенями спостерігається укорочення перкуторного звуку, аускультативно — послаблене дихання, ліворуч у нижніх відділах вислуховується шум тертя плеври. Відносна серце­ва тупість у межах вікової норми, ЧСС — 86 за 1 хв, тони серця помірно приглушені, діяльність ритмічна. Живіт м’який, печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2 см, селезінка — на 1 см. Діурез знижений. Випорожнення оформлене. За­гальний аналіз крові: гемоглобін — 96 г/л, еритро­цити — 3,2 Т/л, кольоровий показник — 0,9; лей­коцити — ЗО Г/л; лейкоцитарна формула: еозино­філи — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні грануло­цити — 15 %, сегментоядерні нейтрофільні грану­лоцити — 51 %, лімфоцити — 25 %, моноцити 8 %, тромбоцити — 220 Г/л, ШОЕ — ЗО мм/год. Загальний аналіз сечі: колір — рожевий, питома вага — 1015, білок — 0,9 г/л, лейкоцити — 25- 30 у полі зору, еритроцити — 50-60 у полі зору, гіалінові циліндри — до 20 у полі зору; С-реактив­ний протеїн — 12 мг/мл, LE-клітини й антитіла до подвійної спіралі ДНК — відсутні. Ревматоїдний фактор — позитивний. Рентгенограма органів груд­ної клітки: лівобічний «плащоподібний» ексудатив­ний плеврит. Рентгенограма шийного відділу хреб­та і суглобів: остеопороз, ерозії суглобових по­верхонь, мікрокісти; у динаміці прогресував сугло­бовий синдром, виникли анкілози уражених сугло­бів. При ЕКГ патології не виявлено.

Яке захворювання можна діагностувати у ди­тини?

1. ГРЛ

2. ЮРА, суглобова форма

3. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма

4. СЧВ

Завдання 3. У дівчинки 12 років протягом 2 тиж. спостерігається гарячка до 41 °С, біль у плечових, ліктьових, колінних суглобах, біль у ділянці серця. На шкірі кінцівок і тулуба макулопапульозне ви­сипання. Зів блідо-рожевий. Пальпуються поодино­кі, щільні, безболісні, рухомі лімфовузли в усіх гру­пах. Форма колінних, плечових, ліктьових сугло­бів не змінена. Частота дихання — 18 за 1 хв, дихан­ня везикулярне. Межі відносної серцевої тупості розширені ліворуч і праворуч, ЧСС — 96 за 1 хв, то­ни серця приглушені, діяльність ритмічна, по ліво­му краю груднини під час видиху вислуховується ніжний шум, який нагадує «хруст снігу». Живіт м’я­кий, печінка та селезінка не пальпуються. Випорож­нення та сечовипускання в нормі. У динаміці за­хворювання у дівчинки тривало зберігалося маку­лопапульозне висипання, гектична гарячка, з’яви­лися набряки м’яких тканин і синовіальний випіт у плечових, ліктьових, колінних суглобах і сугло­бах кисті, скованість уранці. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 99 г/л, еритроцити — 3,2 Т/л, кольоровий показник — 0,93; лейкоцити — 26 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 2 %, па­личкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 15 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 52 %, лімфоцити — 25 %, моноцити — 6 %, тромбоцити — 215 Г/л, ШОЕ — 32 мм/год. Загальний біліру­бін крові — 16 мкмоль/л. Серомукоїд — 0,78. С-реактивний протеїн — 24 мг/мл. Ревматоїдний фактор — негативний. LE-клітини відсутні. Тит­ри антинуклеарних антитіл і антитіл до подвійної спіралі ДНК не визначаються. Загальний аналіз сечі без особливостей. На ЕхоКГ — ущільнення листків перикарда, між ними невелика кількість рі­дини.

Яке захворювання можна діагностувати у ди­тини?

1. ГРЛ

2. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма, синд­ром Стілла

3. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма, алерго- септичний синдром

4. СЧВ

Завдання 4. Дівчинка 7 років перебуває в кар­діологічному відділенні. Встановлений клініч­ний діагноз: ЮРА, суглобова форма (поліарт­рит), ураження очей (іридоцикліт); серонега- тивний; III ступінь активності; II стадія рент­генологічних змін, функціональна недостатність II ступеня.

Призначте лікування:

1. Постільний режим. Повноцінна дієта

2. НПЗП (диклофенак натрію), ГКС (предні­золон), препарати, що поліпшують мікроциркуля- цію (курантил), амінохінолінові препарати (дела­гіл)

3. Ін’єкції ГКС під кон’юнктиву очей (предні­золон)

4. Усе перераховане вище

Завдання 5. Хлопчику 13 років у кардіологіч­ному відділенні встановлений клінічний діагноз: ЮРА, суглобово-вісцеральна форма з ураженням нирок; серонегативний, III ступінь активності; II стадія рентгенологічних змін, функціональна не­достатність І ступеня. Призначена медикаментоз­на терапія: диклофенак натрію, преднізолон, ку­рантил, делагіл. Через 1 міс. у хлопчика зберіга­ється III ступінь активності ЮРА.

Комбінацію яких препаратів необхідно призна­чити для ефективного лікування дитини?

1. Циклофосфан і плаквеніл

2. Метотрексат і циклоспорин

3. Д-пеніциламін і плаквеніл

4. Сульфасалазин і плаквеніл

Завдання 6. Протягом останнього місяця у дів­чинки 13 років наростає слабкість, з’явилися періо­дичні короткочасні болі у великих суглобах і жи­воті, задишка, наростаючий кашель. Одержує ан­тибактеріальну та симптоматичну терапію, проте
стан прогресивно погіршується. Два дні тому на шкірі обличчя та кінцівках з’явилося висипання. Загальний стан середньої тяжкості. Дитина зниже­ного харчування, шкіра бліда. На обличчі є ерите­матозне дискоїдне висипання. На нижніх кінцівках — помірні набряки. Слизові оболонки бліді. Зів чи­стий. Лімфовузли не збільшені. Частота дихання — 26 за 1 хв, дихання жорстке, вислуховуються сухі та поодинокі вологі розсіяні хрипи в обох легенях. Пульс слабкого наповнення. Серцевий поштовх ослаблений. Межі відносної серцевої тупості розши­рені вліво, ЧСС — 100 за 1 хв, діяльність серця рит­мічна, тони приглушені; у ділянці верхівки вислухо­вується шум тертя перикарда; AT — 90/60 мм рт. ст. Живіт м’який, при пальпації навколо пупка і в пра­вій клубовій ділянці помірно болісний. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 1 см, селе­зінка не пальпується. Випорожнення кашкоподіб­ні, діурез знижений. У загальному аналізі крові: гемоглобін — 78 г/л, еритроцити — 2,5 Т/л, лейко­цити — 3,2 Г/л, ШОЕ — 45 мм/год, тромбоцити — 70 г/л; еозинофіли — 6 0 о, паличкоядерні нейтро­фільні гранулоцити — 7 %, сегментоядерні — 67 %, лімфоцити — 10 ° о, моноцити — 10 %.

Який клінічний діагноз найбільш імовірний?

1. ЮРА

2. ГРЛ

3. СЧВ

4. Склеродермія

Завдання 7. У дитини 15 років зі скаргами на го­ловний біль, підвищену стомлюваність, слабкість, тривалу гарячку, еритематозне висипання на шкі­рі обличчя, біль у колінних суглобах виявлені озна­ки артриту, перикардиту, пневмоніту, нефриту, по- лінейропатії, що дало можливість запідозрити СЧВ.

Укажіть, які зміни у загальному аналізі крові характерні для даного захворювання:

1. Гіпохромна гіперрегенераторна анемія, тромбоцитопенія, прискорення ШОЕ

2. Лейкоцитоз, нейтрофільоз, зрушення форму­ли вліво, прискорення ШОЕ

3. Гемолітична гіперрегенераторна анемія, лей­копенія, лімфопенія, тромбоцитопенія, прискорен­ня ШОЕ

4. Еозинофілія, тромбоцитоз

Завдання 8. Госпіталізована дитина 15 років зі скаргами на головний біль, підвищену стомлюва­ність, слабкість, періодичне блювання, нудоту, болі в животі, тривалий субфібрилітет, тахікар­дію, задишку при незначному навантаженні, на­бряки на ногах, висипання на обличчі, що поси­лювалися після інсоляції. Вважає себе хворою протягом 4 міс., за останній місяць дитина втра­тила 3 кг. При обстеженні: загальний стан тяж­кий. Виражена блідість шкірних покривів, на об­личчі симетричне еритематозне висипання. Від­значаються помірні набряки на нижніх кінцівках, набряклість кистей. Слизові оболонки бліді, є виразки у порожнині рота. Рухи в суглобах не обмежені, помірно болісні. Зів чистий. Лімфовуз­ли не збільшені. Непродуктивний нав’язливий кашель. Частота дихання — 20 за 1 хв, дихання жорстке, хрипів немає. Діяльність серця ритміч­на, помірна тахікардія, тони серця приглушені. Живіт м’який, при пальпації помірно болісний у клубових ділянках з обох боків. Печінка та селе­зінка не збільшені. Симптом Пастернацького злегка позитивний з обох боків. Випорожнення кашкоподібні, 4 рази на день. Сечовипускання безболісні, рідкі. Добовий діурез — 300 мл. Зага­льний аналіз сечі: сеча каламутна, питома вага — 1025, білок — 0,33 г/л, еритроцити — 20-25 у полі зору, лейкоцити — 3-5 у полі зору, циліндри гіа- лінові — до 15 у полі зору.

Який діагноз найімовірніший?

1. Гострий гломерулонефрит, нефритична фор­ма, середньотяжкий перебіг, період клініко-лабо- раторних проявів

2. Хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, середньотяжкого перебігу, період клініко- лабораторних проявів

3. Геморагічний васкуліт, змішана форма

4. Системний червоний вовчак, підгострий пе­ребіг, помірний ступінь активності, люпус-нефрит

Завдання 9. Дитина 16 років госпіталізована зі скаргами на підвищену стомлюваність, слабкість, тривалий субфібрилітет, тахікардію, задишку при навантаженні, помірний біль у суглобах, висипан­ня на обличчі, що збільшується після інсоляції. При об’єктивному обстеженні виявлені помірні ураження шкіри, суглобів, серця. Лабораторні й імунологічні дослідження виявили анемію легко­го ступеня, нормохромну, гіперрегенераторну лей­копенію, помірну тромбоцитопенію, прискорення ШОЕ, підвищення титрів антитіл до подвійної спі­ралі ДНК, антинуклеарні антитіла. Був встанов­лений клінічний діагноз: системний червоний во­вчак, підгострий перебіг, І (мінімальний) ступінь активності.

Яку терапію доцільно призначити?

1. Диклофенак натрію дозою 2-3 мг/кг на добу протягом кількох місяців

2. Преднізолон дозою 0,3-0,5 мг/кг на добу про­тягом 4-8 тиж.

3. Циклофосфан дозою 2-3 мг/кг на добу про­тягом 10 тиж.

4. Внутрішньовенний імуноглобулін дозою 0,4 г/кг протягом 5 днів щомісячно, 3-4 курси

Завдання 10. Госпіталізована дитина 17 років зі скаргами на погане самопочуття, втомлюваність, втрату маси тіла на 4 кг за останній місяць, утруд­нення ковтання та біль при ковтанні, біль і відчут­тя оніміння у пальцях кистей, стоп. Перші плями на шкірі пальців з’явилися більше 2 років тому піс­ля переохолодження. Загальний стан тяжкий. Шкі­ра бліда, амімічне обличчя, є ділянки потовщення та ущільнення шкіри на обличчі, пальцях кистей і стоп з окремими ділянками атрофії на кінчиках, чутливість кінчиків пальців знижена. Слизові обо­лонки бліді. Частота дихання — 24 за 1 хв, збільшу­ється після навантаження, укорочення перкутор­ного звуку над нижніми відділами легень, дихан­ня ослаблене у нижніх відділах. Межі відносної серцевої тупості помірно розширені вліво, ЧСС — 80 за 1 хв, тони серця приглушені. Живіт доступ­ний пальпації, печінка та селезінка не пальпують­ся. Схильність до запорів. Сечовипускання вільне.

Який діагноз найімовірніший?

1. ГРЛ

2. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма

3. юссд

4. СЧВ

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: М. Л. Аряєв, Н. В. Котова, H. Ю. Горностаєва [та ін.]. Педіатрія : навч. посібник : у 2-х т. І М. Л. Аряєв, П 24 Н. В. Котова, H. Ю. Горностаєва [та ін.]; за ред. М. Л. Аряєва, Н. В. Котової. — Одеса : ОНМедУ,2014. — Т. 2 : Захво­рювання дітей раннього віку. Пульмонологія. Алергологія. Кардіологія. Гастроентерологія. Нефрологія. ВІЛ-інфекція. Пер­винна медико-санітарна допомога. — 312 с. — (Серія «Бібліотека студента-медика»).. 2014

Еще по теме СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ:

  1. Тема лекції № 4 Неінфекційні захворювання людини
  2. ЛЕКЦІЯ 10 МОРФОЛОГІЯ ТА ФІЗІОЛОГІЯ ЛІМФАДЕНОЇДНОГО ГЛОТКОВОГО КІЛЬЦЯ. КЛАСИФІКАЦІЯ ТОНЗИЛІТІВ. ГОСТРІ ПЕРВИННІ ТОНЗИЛІТИ (КАТАРАЛЬНА, ФОЛІКУЛЯРНА ТА ЛАКУНАРНА АНГІНИ). ДИФТЕРІЯ ГЛОТКИ.
  3. ПУХЛИНИ КОН'ЮНКТИВИ
  4. ЗАХВОРЮВАННЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ У ДІТЕЙ
  5. ЗАХВОРЮВАННЯ ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНОІ СИСТЕМИ ТА НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ У ДІТЕЙ
  6. ЕТАЛОНИ ВІДПОВІДЕЙ НА КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ ТА ПОЯСНЕННЯ ДО НИХ
  7. БРОНХІАЛЬНА АСТМА
  8. ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА ТА ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ
  9. СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ
  10. ФУНКЦІОНАЛЬНІ H ОРГАНІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ КИШЕЧНИКУ ТА ГЕПАТОБІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ
  11. ПИТАННЯ ДЛЯ ПІДСУМКОВОГО КОНТРОЛЮ
  12. ЕТАЛОНИ ВІДПОВІДЕЙ НА КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ ТА ПОЯСНЕННЯ
  13. СПИСОК СКОРОЧЕНЬ
  14. ЗМІСТ
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -