<<
>>

Коарктация аорты

Определение

Коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка.

Эпидемиология

Является одним из наиболее распространенных — до 15% всех врожденных пороков сердца, у мужчин выявляют в 2—2,5 раза чаще, чем у женщин.

Патологическая анатомия

Коарктация чаще локализуется в области дуги аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии вблизи от артериального протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяют три варианта порока:

1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком:

• постдуктальная (расположенная ниже отхождения открытого артериального протока) (рис.

3.10а);

Варианты коарктации аорты

Рис. 3.10.

Варианты коарктации аорты

: а) постдуктальная; б) предуктальная с локальным сужением; в) предуктальная с сужением на протяжении. 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток

• юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения);

• предуктальная (артериальный проток отходит ниже уровня коарктации) (рис. 3.10б в);

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (дефектом межжелудочковой, межпредсердной перегородки, стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нарастает склеротический процесс, приводящий к утолщению интимы, ее значительным изменениям. Дистально от коарктации стенка истончается, просвет аорты расширяется, иногда аневризматически (вследствие воздействия турбулентного потока крови после прохода места сужения). Характерны склеротические изменения в сосудах верхней половины тела, усиленное развитие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, дистрофические изменения миокарда.

Особенно значительно расширены подключичные артерии, ветви подмышечной артерии. ЛЖ сердца значительно гипертрофирован, в том числе его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.

Нарушения гемодинамики

Механическое препятствие на пути кровотока в аорте вызывает перегрузку ЛЖ и ведет к развитию двух режимов кровообращения: гипертонического (верхняя половина туловища) и гипотонического (брюшная полость, нижние конечности). Проксимальнее места сужения АД повышено, что сопровождается увеличением МОК и работы ЛЖ. Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через открытый артериальный проток в ЛА, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений между ЛА и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (есть на ногах и отсутствует на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.

Патогенез АГ при коарктации аорты сложен и до конца не выяснен. Предполагается, что механическая обструкция, активация РААС на фоне недостаточной перфузии почек и органические изменения в сосудистой стенке приводят к увеличению ОПСС.

Клиническая картина

Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями, уровнем АД. У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное АД выявляют случайно. Пациенты жалуются на головную боль, головокружение, повышенную утомляемость, слабость и боль в ногах, судороги мышц ног, зябкость стоп, носовые кровотечения.

При осмотре отмечают:

• диспропорциональное развитие скелетных мышц: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей;

• повышенную пульсацию при пальпации межреберных артерий (при наклоне вперед с опущенными руками);

• усиленную пульсацию сонных и подключичных артерий, артерий верхних конечностей;

• пульсацию аорты в яремной ямке;

• пульсацию в межлопаточном пространстве, в подмышечной впадине;

• резко ослабленную пульсацию на бедренной артерии и сосудах нижних конечностей, АД на последних нередко снижено или вообще не определяется;

• выраженную АГ (преимущественно систолическую — до 220 мм рт.

ст.);

• небольшое пульсовое давление на ногах: САД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках, при нормальном ДАД;

• верхушечный толчок усилен;

• границы сердечной тупости обычно расширены влево, аорта расширена;

• кожа верхней половины тела теплая, нижней — более холодная, бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон приглушен, акцент II тона на аорте вследствие повышения АД в начальном отделе аорты, систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева, хорошо проводится в межлопаточное пространство.

Диагностика

На ЭКГ часто выявляют отклонение электрической оси влево, определяют признаки выраженной гипертрофии миокарда ЛЖ.

При рентгенографическом исследовании в переднезадней проекции определяется увеличение ЛЖ, расширение восходящей аорты. Определяется узурация нижних краев ребер вследствие давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. В передней косой проекции отчетливо заметна разность в диаметре восходящей и нисходящей частей аорты (тень аорты приобретает вид цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Усилена пульсация ЛЖ, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.

С помощью эхоКГ возможна визуализация места сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношение с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплеровской эхоКГ можно определить систолический турбулентный поток и градиент давления в месте коарктации (рис. 3.11), точно оценить степень обструкции.

Коарктация аорты

Рис. 3.11.

Коарктация аорты

. Режим постоянно-волнового допплера, супрастернальный доступ, длинная ось

Проведение МРТ имеет преимущества во взрослой популяции для визуализации анатомических особенностей аорты и особенно показано в том случае, если эхоКГ затруднительна.

При катетеризации аорты диагноз порока подтверждается при определении величины градиента систолического давления между восходящей и нисходящей аортой, места сужения, выраженности аневризматических изменений аорты. В полости ЛЖ и аорте выявляется значительное повышение систолического давления. При предуктальном варианте катетер из ЛА беспрепятственно проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом.

Лечение

Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству, риск которого неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и нарушений кровообращения. Показания для оперативной коррекции порока у взрослых включают застойную СН, гипертензию в сосудах верхних конечностей и/или градиент >20 мм рт. ст. Консервативное лечение осложнений (СН, АГ), как правило, малоэффективно.

У больных в возрасте старше 20 лет вопрос о показаниях к оперативному вмешательству следует решать индивидуально: операция необходима пациентам, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. При наличии выраженной декомпенсации кровообращения хирургическое лечение связано с высоким риском, поэтому показания к операции определяют с осторожностью, оценив сократительную способность миокарда и причину СН.

У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза конец в конец или же замещения суженного участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.

Из постоперационных осложнений следует отметить артериальную гипотензию, которая может развиться сразу же после восстановления кровотока по аорте, абдоминальный синдром и кровотечение, возникающие в ближайший послеоперационный период. Специфическим осложнением после успешного устранения коарктации аорты является развитие послеоперационной или так называемой парадоксальной гипертензии, которую отмечают у 50—80% больных, чаще у лиц старшего возраста. Наличие АГ является риском преждевременного развития ИБС, дисфункции ЛЖ, разрыва аневризм аорты или мозговых сосудов, внезапной смерти. Несмотря на отсутствие рандомизированных исследований, блокаторы р-адренорецепторов обычно рекомендуются в качестве препаратов первого выбора.

Прогноз

Порок при отсутствии лечения характеризуется крайне неблагоприятным течением, средняя продолжительность жизни без хирургического лечения — 35 лет. Большинство пациентов умирают от прогрессирующей СН, инфекционного эндокардита, иногда от разрыва аорты или ее аневризмы, инсульта.

Летальность в отдаленные сроки у больных, прооперированных в возрасте старше 25 лет, достигает 35%, у 20% больных нормализации уровня АД не происходит, возможно образование аневризмы аорты и рестеноза. Общая 30-летняя выживаемость после хирургической коррекции порока составляет всего 72%. Основные причины смерти в отдаленный послеоперационный период — СН и ИМ.

<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Еще по теме Коарктация аорты:

  1. БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, АНЕМИЯХ, ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК, САХАРНОМ ДИАБЕТЕ, ВИРУСНОМ ГИПАТИТЕ, ТУБЕРКУЛЕЗЕ
  2. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
  3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
  4. ЗАБОЛЕВАНИЯ АОРТЫ
  5. Стеноз устья аорты
  6. Анестезия при операциях на аорте Общие сведения
  7. Коарктация аорты
  8. Коарктация аорты
  9. Вскрытие лимфатического протока по методу витушинского
  10. Коарктация аорты
  11. Коарктация аорты
  12. Стеноз и коарктация аорты
  13. Коарктация аорты
  14. Перерыв дуги аорты
  15. Анестезия при врожденных пороках сердца
  16. Коарктация аорты