<<
>>

Первичная и вторичная гипероксалурия



Первичная гипероксалурия (оксалоз) — наследственная патология обмена глиоксиловой кислоты, характеризующаяся рецидивирующим оксалатным, кальциевым нефролитиазом, постепенно приводящим к ХПН.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, возможен доминантный тип наследования.

Клинические проявления, диагностика.
В раннем возрасте появляются рецидивирующие боли в суставах и их припухлость, боли в животе, гематурия, лейкоцитурия, протеинурия, почечные колики; суточная экскреция оксалатов с мочой повышается до 250 мг за сутки на 1,73 м 2 поверхности тела; рентгенологически определяется нефро- и уролитиаз; увеличение почечного клиренса оксалатов до 50 мл/мин. Осадок мочи при оксалатурии насыщенного цвета.

Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом, пиелонефритом, интерстициальным нефритом.

Лечение. Направления лечения следующие:

1) снижение синтеза и экскреции оксалатов и предупреждение образования оксалатно-кальциевых солей (окись магния);

2) витамин В 6 (в больших дозах);

3) ортофосфат;

4) неорганические пирофосфаты (оксиэтилидендифосфоновая кислота).

Вторичные гипероксалурии (оксалатная нефропатия)

Этиология. Повышение синтеза оксалатов, помимо наследственной патологии обмена, может быть связано с избыточным образованием из предшественников, отравлением этиленгликолем, подагрой, воспалительными заболеваниями кишечника, операциями на кишечнике, хроническим панкреатитом.

Клинические проявления. Частые рецидивирующие боли в животе, возможен энурез; уменьшение объема мочи в течение суток, выпадение в осадок солей; признаки кожного аллергоза; изменения в моче: протеинурия, незначительная эритроцитурия, лейкоцитурия; повышение фосфолипазной активности сыворотки крови и мочи; повышение экскреции оксалатов (до 100 мг в сутки); фосфолипидурия.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, интерстициальным нефритом.

Лечение. Повышенное потребление жидкости способствует уменьшению кристаллообразования и камнеобразования. Диета с исключением продуктов, содержащих большое количество оксалатов (какао, шоколад, свекла, щавель, петрушка, экстрактивные вещества).

Стабилизация мембран (антиоксиданты, ретинол, соли калия, магния, пиридоксин).

<< | >>
Источник: шпаргалка. Факультетская педиатрия. 2009

Еще по теме Первичная и вторичная гипероксалурия:

  1. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
  2. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
  3. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА (ОБЗОР)
  4. ОЖИРЕНИЕ
  5. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  6. Словарь
  7. Тубулоинтерстициальный нефрит
  8. Дизметаболические нефропатии
  9. Хроническая почечная недостаточность
  10. Первичная и вторичная гипероксалурия
  11. ПИЕЛОНЕФРИТ
  12. Рахитоподобные заболевания
  13. ТУБУЛОПАТИИ
  14. ДИЗМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ И МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
  15. Нарушение обмена оксалатов
  16. Вопросы